Bac Spécialité SVT 9 septembre 2022 Métropole

Exercice 2: (8 points) Produire le mouvement: contraction musculaire et apport d'énergie - Une maladie mitochondriale, le syndrome NARP

Le syndrome NARP (Neuropathie Ataxie et Rétinite Pigmentaire) est une maladie génétique dont les symptômes cliniques apparaissent progressivement. Des recherches ont établi que cette maladie implique l'ATP synthase mitochondriale (ou complexe V), un complexe protéique enzymatique localisé dans la membrane interne des mitochondries.


Vous organiserez votre réponse selon une démarche de votre choix intégrant des données des documents et les connaissances utiles.

document 1 : organisation et fonctionnement des complexes enzymatiques de la chaine respiratoire dans la membrane mitochondriale

document 2 : origine génétique des sous-unités des 5 complexes enzymatiques constituant la chaine respiratoire

Chaque complexe enzymatique de la chaine respiratoire est formé de plusieurs sous-unités, codées soit par le génome nucléaire, soit par le génome mitochondrial.

Complexes	Nom	Sous-unités codées par le génome nucléaire	Sous-unités codées par le génome mitochondrial
I	NADH-CoQ réductase	36	7
II	Succinate-CoQ réductase	4	0
III	Ubiquinol-cytochrome c réductase	10	1
IV	Cytochrome c oxydase	10	3
V	ATP synthase	12	2

document 3 : arbre généalogique d'une famille dont certains membres souffrent du syndrome NARP

document 4 : devenir de certains organites paternels lors de la fécondation chez Caenorhabditis elegans (un petit ver d'un millimètre environ, transparent et non-parasitaire).

Photo d'une cellule œuf de Caenorhabiditis elegans avec mise en évidence des mitochondries spermatiques (issues du spermatozoïde) et des autophagosomes (grâce à la technique de fluorescence).

Les microtubules de l'embryon de Caenorhabiditis elegans participent à la localisation et à la séquestration des mitochondries spermatiques dans des autophagosomes.

Un autophagosome est une structure permettant la dégradation par lyse de certains organites.

Des études ont montré que ce processus, appelé autophagie, participe également à la dégradation des organites paternels chez les mammifères. Néanmoins les mécanismes précis de cette autophagie restent encore à élucider.

document 5 : électrophorèse des complexes I à V de la chaine respiratoire dans des cellules provenant d'un individu sain et d'un individu atteint du syndrome NARP

L'électrophorèse a pour but de séparer des molécules chargées au travers d'un gel sous l'effet d'un champ électrique. En fonction de différents paramètres (charge, masse...), la vitesse de migration va être variable, ce qui permet la séparation des différentes molécules. Après révélation avec une technique adaptée, celles-ci sont alors visualisables sous forme de bandes. La présence d'une bande indique la présence d'une molécule.

Le document ci-dessous présente le résultat d'une électrophorèse des complexes I à V de la chaîne respiratoire dans des cellules provenant d'un individu sain et d'un individu atteint du syndrome NARP. Pour en faciliter la lecture, les différentes bandes obtenues ont été replacées dans l'ordre des complexes au sein de la chaîne respiratoire.

CI à CV = complexe I à V de la chaîne respiratoire.

Remarque: le décalage visible au niveau du complexe IV est un artéfact, donc non significatif.

document 6 : évaluation de l'activité de l'ATP synthase - Consommation d'O₂ dans des cellules provenant d'un individu non-atteint (sain) et d'un individu atteint du syndrome NARP, avant et après ajout d'ADP

Les protons accumulés dans l'espace intermembranaire grâce aux complexes I, III et IV, créent un gradient de protons entre l'espace intermembranaire et la matrice.

Ce gradient permet la synthèse d'ATP par l'ATP synthase (complexe V) à partir d'ADP + Pi.
Dans la matrice, les protons se combinent au dernier accepteur d'électrons, le dioxygène, pour former de l'eau:
½ O₂ + 2 H⁺ + 2 e^– → H₂O